M.D. numero 16, 9 maggio 2007

Pratica medica
Un fastidioso acufene e diagnosi di neurinoma del nervo acustico
di Marcello Pugliese - Medico di medicina generale, Donnici Inferiore (CS)

Nel gennaio di quest’anno un assistito di 47 anni richiede una visita domiciliare per sintomi similinfluenzali, senso di nausea e alcune scariche diarroiche. Riferisce inoltre che da alcuni giorni avverte, oltre ad artromialgie diffuse e faringodinia, lievi ma fastidiosi acufeni a livello dell’orecchio sinistro.


Visita domiciliare
Anamnesi: il paziente ha sempre goduto di buona salute, ad eccezione di un lieve stato ansioso. Pratica attività sportiva regolare; di professione fa l’operaio per una ditta addetta alla manutenzione delle strade e da oltre 10 anni utilizza martello pneumatico o trapano a percussione e guida pesanti autocarri.
Esame obiettivo: le condizioni generali sono discrete, è presente una lieve iperemia faringotonsillare, una leggera epatomegalia con fegato debordante 1-2 dita sotto l’arcata costale, non dolente. Non è presente febbre. Non si rileva linfoadenomegalia nelle comuni stazioni linfonodali. L’obiettività cardiovascolare e polmonare è nella norma.
Esame otoscopico: entrambe le membrane timpaniche appaiono sostanzialmente integre e noto solo qualche accumulo di cerume nei condotti uditivi esterni.
Prescrivo pertanto la terapia del caso e resto d’accordo con il paziente di risentirci in caso di persistenza dei sintomi.

Richiesta di certificato per malattia professionale

Un mese dopo il paziente si ripresenta in studio perfettamente guarito dal precedente episodio di flogosi delle prime vie aeree. Mi chiede però una certificazione perché intende avviare la pratica per il riconoscimento di malattia professionale. Mi invita a consultare una sintetica documentazione in suo possesso, che consiste negli accertamenti periodici del medico del lavoro e fatti eseguire dalla sua azienda a tutti i dipendenti.

  • Esami bioumorali: nella norma, tranne VES 30 e lieve aumento delle AST.
  • Rx torace: accentuazione diffusa della trama broncovasale.
  • ECG: nella norma.
  • Spirometria: lieve riduzione dei flussi espiratori.
  • Esame audiometrico: deficit percettivo sui toni da 2000 a 4000 Hz a sinistra, da attribuire a trauma acustico ripetuto.

Ricordo degli acufeni di cui si lamentava il paziente nella precedente visita e chiedo e se il disturbo è migliorato. Mi riferisce della sua persistenza e anche di una percepita riduzione della funzione uditiva dal lato sinistro. Nega episodi vertiginosi, otorrea od otorragie.
Eseguo un esame otoscopico che evidenzia un notevole accumulo di cerume in entrambi i condotti uditivi (che il paziente collega automaticamente alle perfrigerazioni a cui inevitabilmente è esposto nell’ambito delle mansioni lavorative che svolge). Non si evidenzia nistagmo.
Per avere ulteriori informazioni da inserire nel certificato che mi viene richiesto, ma soprattutto nel tentativo di giungere a un affinamento diagnostico e di alleviare i fastidiosi acufeni, prescrivo una visita specialistica otorinolaringoiatrica con estrazione dei tappi di cerume ed esami audiometrico e impedenziometrico.
Dopo dieci giorni il paziente ritorna in studio con il referto del collega otorinolaringoiatra.

  • Referto ORL: estrazione bilaterale di tappi di cerume del condotto uditivo esterno. Impedenziometria: nulla da segnalare. Esame audiometrico: ipoacusia percettiva a sinistra sui toni bassi, verosimilmente da attribuire a trauma acustico. Si consiglia controllo semestrale.

Ragionamento clinico e ulteriori indagini

Il paziente continua però a lamentarsi degli acufeni dal lato sinistro, che ormai sono presenti continuamente e che di notte gli impediscono persino di riposare.
In base alla conoscenza diretta del paziente, dei suoi trascorsi clinici, degli esami che ho appena visionato (e forse anche per una sorta di fiuto ed esperienza che ogni medico di famiglia sviluppa nel corso di anni di attività in prima linea che gli fanno sviluppare spesso doti da “segugio”), mi sorgono una serie di dubbi, che mi spingono a richiedere una RMN cranio-encefalica con studio delle rocche petrose e del rachide cervicale.
Il paziente è però visibilmente contrariato per non avere ancora ricevuto il certificato per avviare la pratica per il riconoscimento della malattia professionale e per dovere eseguire nuovi esami.
Gli raccomando però di ritornare in studio non appena avrà i risultati della RMN e penso con qualche timore alle rimostranze che potrebbe farmi nel caso di esito negativo dell’esame (per avergli fatto perdere tempo e per avergli fatto spendere decine di euro in ticket sanitari).

Diagnosi

Dopo due settimane il paziente ritorna in ambulatorio con la RMN.

  • RMN cranio-encefalo-rocche petrose e rachide cervicale: normale rappresentazione del tessuto cerebrale e cerebellare. Nulla da segnalare a livello dell’orecchio interno. A sinistra, a livello dell’angolo pontocerebellare, presenza di neoformazione di circa 2 cm di diametro che appare iperdensa dopo iniezione di mdc e che comprime l’ottavo nervo cranico. La neoformazione è verosimilmente da attribuire a neurinoma dell’ottavo nervo cranico sinistro. Si consiglia consulenza neurochirurgica.
Decorso clinico

Rivedo il mio paziente dopo circa un mese, a distanza di dieci giorni dalla dimissione dalla clinica neurochirurgica dove è stata praticata l’asportazione per via latero-cervicale della massa neurinomatosa. Persistono solo una lieve paresi faciale a sinistra e l’ipoacusia, mentre sono scomparsi gli acufeni.

Note & approfondimenti

Il neurinoma o schwannoma è un tumore formato prevalentemente da cellule della guaina di Schwann, che può interessare sia le radici nervose craniche e spinali sia i tronchi nervosi periferici. Quasi sempre è isolato e monolaterale, ma sono descritte forme multiple nella malattia di von Recklinghausen.
Il neurinoma dell’acustico è un tumore dell’angolo pontocerebellare, che comprime ma non infiltra le strutture nervose e che tende a provocare erosione e allargamento del condotto uditivo interno, e interessamento dei nervi cranici vicini, in particolare del settimo e del quinto paio e dei nervi oculomotori, del cervelletto e del peduncolo cerebrale.
Le dimensioni possono a volte essere considerevoli, la consistenza è solida ma la massa è ben capsulata, con le evidenti positive ricadute neurochirurgiche.
I neurinomi crescono lentamente e sono considerati biologicamente benigni, anche se clinicamente spesso non sono tali rispetto alla sede in cui si sviluppano. Nella prima fase del loro sviluppo provocano solitamente acufeni transitori, cefalea gravativa, ipoacusia percettiva, nistagmo spontaneo con iporeflessia vestibolare. Successivamente, in relazione alla crescita della massa neoplastica, compaiono i segni della sofferenza bulbo-protuberenziale e cerebellare con ipoacusia che si associa a nistagmo spontaneo con componente verticale.
Nella fase pontocerebellare compaiono turbe neurologiche complesse dovute alla multipla compromissione di nervi cranici vicini, del cervelletto e delle vie vestibolari, con atassia, dismetria, asinergia, adiadococinesia, sintomi trigeminali quali l’areflessia corneale, paresi faciali.
Grazie agli esami neuroradiologici, in particolare TAC e RMN con mezzo di contrasto, la diagnosi differenziale solitamente non risulta difficoltosa.
La terapia è essenzialmente di tipo chirurgico.