M.D.
numero 17, 10 maggio 2006
Clinica
La sindrome di Guillain-Barré
di Mauro Marin, Medico di medicina generale, Pordenone
Comprende un gruppo di polineuropatie acute a patogenesi
autoimmunitaria. è importante riconoscerla e ai primi
segni è necessario richiedere il ricovero ospedaliero
in quanto va considerata un’emergenza neurologica che può
portare anche alla paralisi dei muscoli respiratori
Le
parestesie, l’astenia e l’ipostenia agli arti inferiori
possono essere i primi sintomi di una grave polineuropatia a
rapida progressione ascendente fino alla tetraparesi flaccida
con insufficienza respiratoria (25% dei casi), che necessita
di intubazione endotracheale e terapie di supporto in servizi
di rianimazione (Lancet 2005; 366: 1653-66). Ai primi segni
di paresi, solitamente agli arti inferiori, è necessario
richiedere il ricovero ospedaliero.
La sindrome di Guillain-Barré (SGB) comprende infatti
un gruppo di polineuropatie acute, a patogenesi autoimmunitaria,
distinte in diversi sottotipi per manifestazioni cliniche, grado
di deficit motorio e sensitivo, lesioni prevalenti della mielina
e nelle forme più gravi degli assoni, con paresi simmetrica
ascendente, interessante anche i nervi cranici (Eur Neurol 2001;
45: 133-9; J Child Neurol 2000; 15: 183-91; Med Princ Pract
2006; 15: 120-5). Presenta un’incidenza di 0.4-1.7 casi/100.000
abitanti per anno, colpisce tutte le età e viene spesso
preceduta da gravi infezioni, vaccinazioni o interventi chirurgici.
Manifestazioni cliniche
Entro 24 ore dall’esordio si osserva una perdita dei riflessi
osteo-tendinei negli arti, in cui l’ipostenia muscolare
è tale da impedire i movimenti antigravitari. Comune
è la paresi del facciale con ptosi palpebrale e asimmetria
della rima labiale e possono comparire parestesie, disfagia,
disartria, atassia della marcia e deficit dei nervi cranici
oculomotori, anche se le pupille rimangono reattive.
Alla paresi si possono associare disturbi neurovegetativi, che
si manifestano con accessi di iperidrosi o anidrosi, congestione
facciale, tachicardia o bradicardia, ipotensione o ipertensione,
ritenzione urinaria da disautonomia neurovascolare. Un sintomo
di imminente insufficienza respiratoria è l’astenia
intensa dei muscoli flessori del collo.
Indagini
Nel siero dei pazienti con SGB possono comparire diversi autoanticorpi,
quali gli anticorpi anti-gangliosidi, diretti contro i glicolipidi
della mielina (Lancet 2005; 366: 1659). L’esame del liquor
mostra un progressivo aumento delle proteine, senza cellularità
significativa e con pressione del liquor normale. L’esame
elettromiografico risulta patologico e il rilievo di segni precoci
di danno assonale diffuso si associano a un esordio molto più
rapido del deficit motorio e sono spesso predittivi di una prognosi
meno favorevole per il completo recupero motorio.
La RMN cerebrale e midollare può risultare normale, ma
è utile all’esordio per escludere lesioni neurologiche
da infezioni, vasculiti, neoplasie, malattie vascolari e malattie
demielinizzanti come la sclerosi multipla.
Dopo una settimana dall’esordio può comparire un’iponatremia
da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico.
Terapia e decorso clinico
La SGB regredisce spontaneamente e richiede nel frattempo una
terapia di supporto che consiste in assistenza respiratoria,
tracheostomia dopo 7-14 giorni di paresi respiratoria per prevenire
una stenosi tracheale, profilassi eparinica, nutrizione parenterale,
terapia antibiotica in caso di infezioni, monitoraggio dei parametri
vitali, della pressione arteriosa e dell’esame neurologico,
assistenza infermieristica, cateterismo vescicale, prevenzione
e terapia delle eventuali ulcere da decubito.
La terapia di supporto è integrata dalla somministrazione
endovenosa di immunoglobuline e/o dalla plasmaferesi che riducono
la durata delle paresi (Cochrane Database Syst Rev 2006;
CD 002063), mentre la terapia con corticosteroidi risulta inefficace.
Il decorso presenta di norma un aggravamento progressivo per
10-14 giorni e più raramente per alcune settimane. Nei
pazienti con insufficienza respiratoria il periodo medio di
ventilazione assistita è di 50 giorni e quello di ospedalizzazione
di 108 giorni.
La velocità di recupero è variabile e va da alcune
settimane fino a molti mesi se gli assoni sono degenerati; infatti
la loro rigenerazione richiede dai 6 ai 18 mesi e oltre. Il
rischio di mortalità è del 5% circa, principalmente
in rapporto a insufficienza respiratoria da paresi dei muscoli
respiratori, complicanze tromboemboliche polmonari, broncopolmoniti
da inalazione e aritmie. Nel 20% dei casi si osservano deficit
neurologici permanenti (Neurology 1999; 53: 598-604), prevalentemente
sensitivi o lievi deficit motori agli arti inferiori o ai piedi.
In oltre il 75% dei casi si ottiene una guarigione completa.
L’astenia persistente è un sintomo residuo comune.
Gli eventuali deficit neurologici presenti a distanza di due
anni raramente regrediscono.
La SGB con paresi protratta necessita spesso di un programma
riabilitativo multidisciplinare, in particolare fisioterapico
(Aust Fam Physician 2004; 33: 1013-7).
