M.D. numero 15, 27 aprile 2005

Pratica medica
Un raro caso di edema della papilla ottica
di Leonardo Trentadue - Medico di medicina generale, Ferrandina (MT)

Un’assistita trentaseienne, sposata e con due figli, richiede una visita domiciliare urgente. Al domicilio trovo la paziente in preda a vertigini, difficoltà respiratoria, slivellamento della coscienza di pochi attimi con retroversione della lingua, seguito da parestesie all’arto inferiore sinistro e quindi parestesie all’arto superiore omolaterale. Di fronte a questo preoccupante quadro clinico, richiedo il ricovero urgente.


Storia clinica
La paziente soffre di scoliosi idiomatica lieve sinistro-convessa del segmento lombare. Quattro anni fa fu ricoverata in ospedale per improvvisa astenia diffusa e dizziness. La TAC del cranio non rilevò alcuna alterazione e ci fu la risoluzione della sintomatologia dopo circa quattro giorni. Dopo due anni si verificò un altro episodio di parestesia brachio-crurale sinistra, ma la paziente non eseguì accertamenti. Recentemente ha sofferto di enteropatia calcifica a livello dell’aponevrosi plantare e del tendine d’Achille bilateralmente.

Ricovero ospedaliero e probabile diagnosi

  • Esami ematochimici: iperfibrinogenemia, lieve aumento della VES e dei globuli bianchi.
  • Esame obiettivo neurologico: Romberg positivo con retropulsione; livellamento con recupero al Mingazzini; ipoestesia tattile superficiale e vibratoria brachio-crurale sinistra; sfumata vivacità dei riflessi osteo-tendinei; alluci in flessione; incertezza sia nella prova indice-naso sia calcagno-ginocchio a sinistra senza dismetria; deficit della coniugazione dello sguardo verso destra e in alto, senza deficit dell’oculomozione estrinseca.
  • EEG in veglia: nessun elemento di chiaro significato patologico.
    La diagnosi provvisoria è di possibile lesione tronco-encefalica-cerebellare in verosimili ripetuti episodi tipo Tia.
  • Nuovi esami ematochimici: prove di coagulazione, immunoelettroforesi proteica, anticorpi antifosfolipidi, anticardiolipina, antitrombina III, lupus like coagulant, troponina, T3, T4, TSH, dosaggio vitamina B12 e folati: nella norma.
  • RMN dell’encefalo: nulla da segnalare.

La paziente viene dimessa unicamente con terapia a base di aspirina 100 mg/die.

Nuovi sintomi

Dopo circa un mese e mezzo, la paziente avverte un dolore emicranico destro, associato a fotofobia. Dispongo ulteriori controlli ematochimici e nuovi accertamenti neurologici.

  • Campimetria: papilla ottica bilaterale lievemente edematosa.
Il neurologo sospetta un’emicrania emiplegica e prescrive flunarizina 5 mg una cpr al mattino. Inoltre decide di indagare a livello ipofisario e dispone una RMN della sella turcica, che risulta nei limiti della norma, ma il riscontro di iperprolattinemia spinge lo specialista a prescrivere cabergolina 0.25 mg una cpr alla settimana.
Ora la situazione è alquanto confusa: le due RMN eseguite con tecniche differenti a distanza di sei mesi richiedono uno studio specialistico particolareggiato.
Decido di inviare i due esami a un collega specializzato in radiologia e neurologia.
Anche per il collega il caso è complesso: gli è sembrato di intravedere nel contesto ghiandolare dell’adenoipofisi una piccola lacuna di tipo microadenomatoso e ciò sarebbe avvalorato dal rialzo della prolattina. Inoltre sembra che ci sia in una delle due indagini una tendenza all’erniazione intrasellare della cisterna ottico-chiasmatica. Sicuramente è presente una dilatazione degli spazi meningei periottici a carico di entrambi i nervi ottici, ma più evidente a sinistra.
Il collega conclude sconsigliando, perché troppo azzardata, l’ipotesi di una decompressione chirurgica.
Con questo “piccolo” dato sicuro, mi attivo per ricoverare la paziente in una struttura specialistica universitaria.
Siamo in dirittura finale: la diagnosi definitiva è pseudotumor cerebri da edema bilaterale della papilla ottica.

Intervento e decorso clinico

Si procede alla decompressione chirurgica della guaina del nervo ottico dell’occhio sinistro. L’intervento riesce bene, senza le temute complicanze (emorragie, ematoma orbitario, infezioni, calo del visus, diplopia, irregolarità della pupilla e amaurosi).
Attualmente la paziente è in buone condizioni e assume acetazolamide 250 mg una cpr al giorno.

Intervento e decorso clinico

Il caso presentato è uno di quelli complicati, in cui il ruolo del medico di famiglia si esplica non solo nelle prime fasi di sospetto diagnostico, ma anche in itinere, quando, in piena confusione, è necessario prendere la strada giusta per giungere a una diagnosi appropriata.
Nel rumore di fondo della sintomatologia iniziale è ovvio che il medico di famiglia non possa che ricoverare la paziente, ma poi, quando anche le diagnosi specialistiche e ospedaliere permangono nebulose, è necessario che egli prenda in mano la regia delle operazioni, facendo interagire le varie figure professionali per poter rischiarare gli orizzonti diagnostici e arrivare nel più breve tempo possibile alla giusta meta, che è sempre la guarigione del malato.